Ameloblastom – cauze, simptome, tratament
Ameloblastomul este o tumoră rară, benignă, de origine odontogenă care se dezvoltă în țesuturile din jurul maxilarului și mandibulei. Aceasta reprezintă aproximativ 14% din totalul tumorilor mandibulare și are cea mai mare prevalență în țările dezvoltate în comparație cu alte tipuri de tumori odontogene. Cu o incidență de 0,5 cazuri la 1 milion în populația generală, ameloblastomul este considerat o afecțiune rară, dar rămâne cea mai frecventă tumoare odontogenă. Incidența sa este mai ridicată în Africa, China și India comparativ cu țările vestice.
Cea mai mare incidență a ameloblastomului este observată în grupul de vârstă cuprins între 30 și 60 de ani, cu o vârstă medie a diagnosticului de 36 de ani. Cu toate acestea, există subtipuri de ameloblastoame mai frecvente la copii și adolescenți decât la adulți, iar incidența poate varia în funcție de regiunea geografică. În cazul adulților, bărbații sunt afectați într-o măsură ușor mai mare decât femeile (raport de aproximativ 1,2:1).
Majoritatea ameloblastoamelor se localizează în mandibulă, în special în zona posterioară, iar localizarea în maxilar este mai rară. Deși sunt tumori benigne, acestea prezintă un comportament agresiv, cu aproximativ 70% din cazuri prezentând transformare malignă și 2% metastazând la distanță.
Fig. 1 – Aspect imagistic al ameloblastomului de mandibulă
Care sunt tipurile de ameloblastom?
Din punct de vedere histopatologic, ameloblastomul este o tumoră benignă, însă are o tendință crescută de agresivitate la nivel local. Există riscul ca tumora să se transforme într-o formă malignă și în multe cazuri diagnosticul se face abia după ce această malignizare are loc. În acest context, există o clasificare a ameloblastoamelor în ameloblastoame benigne și ameloblastoame maligne, fiecare dintre ele având 4 subtipuri distincte.
- Ameloblastom unicistic;
- Ameloblastom solid/multicistic;
- Ameloblastom periferic/extraosos;
- Ameloblastom desmoplazic.
Formele maligne includ:
- Ameloblastom metastazant;
- Carcinom ameloblastic primar;
- Carcinom ameloblastic secundar extraosos;
- Carcinom ameloblastic secundar periferic.
Care sunt cauzele apariției ameloblastomului?
Cauzele exacte ale ameloblastomului nu sunt pe deplin înțelese, iar apariția acestei tumori poate implica mai mulți factori. În general, ameloblastomul este considerată o afecțiune de origine odontogenă, ceea ce înseamnă că se dezvoltă din celulele ameloblastice implicate în formarea smalțului dentar. Cu toate acestea, factorii preciși care declanșează dezvoltarea și creșterea anormală a acestor celule rămân în mare măsură necunoscuți.
Se crede că există o combinație de factori genetici, ereditari și de mediu care pot juca un rol în apariția ameloblastomului. Unele studii sugerează că mutațiile genetice și anomalii cromozomiale pot fi implicate în dezvoltarea tumorii. De asemenea, pot exista factori de mediu, cum ar fi expunerea la substanțe toxice sau radiații, care pot contribui la dezvoltarea ameloblastomului.
Deși ameloblastomul este în principal considerat o tumoră benignă, aceasta poate prezenta o creștere locală invazivă și poate recidiva după tratamentul inițial. Recurențele pot fi legate de persistența celulelor ameloblastice reziduale în țesuturile maxilare sau mandibulare după tratamentul chirurgical.
Diagnostic
Pentru a diagnostica ameloblastomul, se efectuează investigații imagistice, iar confirmarea diagnosticului se obține prin biopsie sau excizie chirurgicală a tumorii, urmată de examinare microscopică a eșantionului.
Radiografia dentară poate ajuta la identificarea tipului de ameloblastom, întrucât fiecare subtip prezintă caracteristici radiologice distincte.
Tomografia computerizată reprezintă metoda de referință pentru diagnosticul primar și recurent al ameloblastomelor. Aceasta oferă informații despre dimensiunile tumorilor, relațiile acestora cu structurile adiacente și poate evalua riscul de malignitate. Imagistica prin rezonanță magnetică este utilă în evaluarea relației tumorii cu țesuturile moi și în detectarea invaziei în măduva osoasă.
Efectuarea unei biopsii este necesară înainte de tratament pentru a confirma diagnosticul și pentru a evita intervențiile chirurgicale radicale inutile în cazurile care pot fi monitorizate sau care necesită tratament simplu.
Ce simptome apar si ce tratament trebuie urmat?
Simptomele asociate cu ameloblastomul pot varia în funcție de dimensiunea și localizarea tumorii. În stadiile incipiente, ameloblastomul poate fi asimptomatic și poate fi descoperit în mod accidental în timpul unui examen dentar sau imagistic. Pe măsură ce tumorile cresc în dimensiune, pot apărea următoarele simptome:
- Tumefiere sau umflături în zona maxilarului sau mandibulei;
- Durere sau disconfort în zona afectată;
- Mobilitate sau pierdere a dinților în apropierea tumorii;
- Schimbări în alinierea dinților sau blocarea maxilarului;
- Ulcerații sau leziuni care nu se vindecă în cavitatea orală;
- Sângerare gingivală sau sângerare la nivelul tumorii.
Tratamentul ameloblastomului implică abordări chirurgicale și, în unele cazuri, tratament adjuvant. Există două opțiuni principale de tratament: tratament conservator și tratament radical.
Tratament conservator, vizează îndepărtarea tumorii cu conservarea maximă a țesuturilor adiacente sănătoase. Procedurile utilizate în tratamentul conservator includ: extragerea tumorii intacte prin excizia acesteia din osul maxilar sau mandibular, cauterizarea, chiuretajul, crioterapia și marupializarea.
Tratament radical implică rezecția chirurgicală extinsă a tumorii și a țesutului osos adiacent, urmată de reconstrucție osoasă.
Adjuvante
Poate fi utilizată ca terapie adjuvantă în cazurile cu margini de excizie pozitive (prezența țesutului tumoral în marginea de excizie) sau în situații în care intervenția chirurgicală nu este fezabilă. Cu toate acestea, eficacitatea radioterapiei în tratamentul ameloblastomului este controversată, iar există riscul de apariție a unor tumori secundare în urma acesteia.
Chimioterapia, este o opțiune în cazurile în care intervenția chirurgicală nu este posibilă. Se utilizează diferite combinații de agenți chimioterapeutici, iar eficiența lor în tratamentul ameloblastomului trebuie încă evaluată în studii clinice suplimentare.
Este important să se stabilească un plan de tratament individualizat în funcție de tipul și localizarea tumorii, gradul de agresivitate, extensia și preferințele pacientului. De asemenea, este necesară monitorizarea post-tratament și gestionarea recurențelor potențiale.
Bibliografie
- Palanisamy, J. C., & Jenzer, A. C. (2019). Cancer, Ameloblastoma. link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK545165/
- Masthan, K. M. K., Anitha, N., Krupaa, J., & Manikkam, S. (2015). Ameloblastoma. Journal of pharmacy & bioallied sciences, 7(Suppl 1), S167. link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4439660/
- Mandibular Cysts and Odontogenic Tumors. link: https://emedicine.medscape.com/article/852734-overview#a5
- Kreppel, M., & Zöller, J. (2018). Ameloblastoma—Clinical, radiological, and therapeutic findings. Oral diseases, 24(1-2), 63-66.
- Effiom, O. A., Ogundana, O. M., Akinshipo, A. O., & Akintoye, S. O. (2018). Ameloblastoma: current etiopathological concepts and management. Oral diseases, 24(3), 307-316.
- McClary, A. C., West, R. B., McClary, A. C., Pollack, J. R., Fischbein, N. J., Holsinger, C. F., … & Sirjani, D. (2016). Ameloblastoma: a clinical review and trends in management. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 273(7), 1649-1661.
- Balaji, S. M., & Balaji, P. P. (2018). Textbook of Oral & Maxillofacial Surgery-E Book. Elsevier Health Sciences.
- WHO Classification of Head and Neck Tumours.
- Surgical management of ameloblastoma: Conservative or radical approach. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3304226/
- https://rarediseases.org/rare-diseases/ameloblastoma/
